Красная волчанка

Красная волчанка – аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений. Одно из немногих заболеваний угрожающее жизни, которое может обнаружить врач-дерматолог. При подозрении на красную волчанку, обязательно обратитесь к врачу!

При наличии генетической предрасположенности повреждение кожи, в первую очередь ультрафиолетом, приводит к образованию антител, вызывающих повреждение собственных тканей человека. Повреждающий фактор (ультрафиолет, некоторые вирусы) вызывают разрушение наших клеток, в следствии которого образуются маленькие белковые частички (антигены), в том числе и частички ДНК.

В норме наш иммунитет не воспринимает их как инородный объект, а у пациентов с волчанкой собственные антигены запускают производство антител, которые прикрепляются к нашим тканям, и патологически привлекают к себе клетки иммунной системы, заставляя их разрушать наши ткани (в норме такая реакция запускается на бактерии, вирусы, злокачественные клетки).

Если антитела повреждают только кожу, речь идет о кожной красной волчанке, которая имеет несколько форм: острую, подострую и хроническую (чаще всего дискоидную). Но, к сожалению, агрессия собственного иммунитета может распространяться и на другие ткани организмы, вызывая системную красную волчанку.

Вероятность развития системной волчанки составляет до 90% при острой форме кожной волчанки, 35-50% - при подострой форме, около 20% - при распространенных формах хронической кожной волчанки и не более 5% - при локализованной дискоидной красной волчанке.

При наличии генетической предрасположенности, факторами риска волчанки могут быть:
- длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители)
- I фототип кожи
- наличие очагов хронической инфекции.
- лекарственные препараты
- вирусные инфекции
- травмы кожи.

Около 1/3 всех случаев подострой кожной красной волчанки индуцировано приемом медикаментов. Курение ассоциировано с риском развития кожных форм красной волчанки и более тяжелым течением заболевания. Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) также имеет важное значение в формировании предрасположенности к красной волчанке.

Важное уточнение, нижеприведённые препараты не вызывают волчанку у всех людей. Если вам назначены препараты из списка ниже, не нужно отменять их из-за страха возникновения волчанки. Список приведен для пациентов с волчанкой в анамнезе, чтобы они могли сказать врачу о приеме провоцирующих препаратов для их замены на безопасные аналоги!

Высокий риск (>5%) развития красной волчанки при наличии предрасположенности:
тербинафин, грезеофульвин, блокаторы кальциевых каналов (дилтиазем, верапамил, нифедипин, нитрендипин), бета-блокаторы (окспренолол, ацебутолол); Диуретики (гидрохлоротиазид, спиронолактон), доцетаксел.

Низкий риск (<5%) развития красной волчанки при наличии предрасположенности:
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (цилазаприл, каптоприл),
Антацидные препараты (омепразол, лансопразол, ранитидин)
Противоэпилептические препараты (фенитоин, окскарбазепин)
Иммуномодуляторы (этанерцепт, инфликсимаб, эфализумаб, ИФН-а, лефлуномид)
Гиполипидемические препараты (правастатин, симвастатин)
Противовоспалительные препараты (напроксен, пироксикам)
Антидепрессанты (бупропион)
Противодиабетические препараты (сульфонилмочевина, глибурид)
Антиаритмические средства (прокаинамид)
Бензодиазепины (тетразепам, лорметазепам)
Ингибиторы агрегации тромбоцитов (тиклопидин)
Антагонисты рецепторов эстрогена (тамоксифен)

Волчанка имеет множество форм. Это одно из самых труднодиагностируемых заболеваний кожи, требующее большого опыта от врача, доступности лабораторных исследований и приверженности пациента к диагностическому поиску.

Острая кожная красная волчанка может быть:
a.   локализованная;
b.   распространенная;
c.   подобная токсическому эпидермальному некролизу.
Подострая кожная красная волчанка может быть:
a.   кольцевидная;
b.   папуло-сквамозная/псориазиформная;
c.   буллезная;
d.   подобная токсическому эпидермальному некролизу
Хроническая кожная красная волчанка:
a. дискоидная (локализованная;распространенная;)
b. гипертрофическая/веррукозная;
c. глубокая/люпус-панникулит;
d. опухолевидная/папуло-муцинозная красная волчанка;
e. красная волчанка вследствие обморожения;
f. Красная волчанка слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы);
g. лихеноидная дискоидная красная волчанка (красная волчанка/красный плоский лишай перекрестный синдром).

Может отмечаться ухудшение общих симптомов после пребывания на солнце!
Общие симптомы:
Длительное повышение температуры тела, которые нельзя объяснить другими причинами.
Усталость, и снижение работоспособности, которые сохраняются после длительного отдыха;
Резкие изменения веса.

Гематологические проявления
Гематологические проявления включают анемию (анемия хронических заболеваний, аутоиммунная гемолитическая анемия), лейкопению (обычно лимфоцитопения, с < 1500 клеток/мкл) и тромбоцитопению (обычно умеренная, но иногда опасная для жизни аутоиммунная тромбоцитопения).

Выпадение волос.
Поредение волос, очаги выпадения волос.

Боль в груди на вдохе.
На фоне красной волчанки развивается воспаление плевры, которая покрывает легкие. Повреждение плевры вызывает болевой синдром.

Боль в животе. Нарушение работы ЖКТ.
Изменения в желудочно-кишечном тракте развиваются как вследствие васкулита кишечника, так и вследствие нарушения его перистальтики. Кроме того, результатом СКВ изредка может быть панкреатит. Клинические проявления могут включать боли в животе, обусловленные серозитом, тошноту, рвоту, признаки, характерные для перфорации кишечника и псевдообструкции.

Мышечные и суставные боли.
Болевой синдром может сопровождаться отеком, скованностью. Скованность в суставах беспокоит в утренние часы после пробуждения.
Наиболее распространенными областями мышечной боли являются шея, бедра, плечи и предплечья.

Повреждение сердца.
Кардиальные осложнения представлены перикардитом (наиболее часто) и миокардитом.

Признаки повреждения почек.
Отек лодыжек, отек вокруг глаз, высокое артериальное давление, изменение характера мочи.


Неврологические и психические расстройства.
Сильные головные боли, головокружение, нарушение концентрации и памяти, судороги.

Невынашивание беременности.
При СКВ повышается частота выкидышей на ранних и поздних сроках беременности. Возможно и благополучное течение беременности (см. СКВ при беременности), особенно после ремиссии длительностью от 6 до 12 месяцев

Язвы во рту и носу.
Обычно появляются на щеках, деснах, мягком и твердом небе, чаще всего безболезненные.

Для диагностики волчанки используются специальные анализы. Настоятельно рекомендую перед сдачей анализа проконсультироваться с врачом, так как возможно у вас нет клинических признаков волчанки и деньги на анализы будут потрачены впустую. Отрицательные анализы сейчас не гарантируют, что волчанка никогда не возникнет в будущем.

Анализы всегда идут в совокупности с клинической картиной. В зависимости от от клинического осмотра, сбора анамнеза и собственного опыта врач индивидуально назначает те или иные исследования.

Наиболее общее анализы, которые в первую очередь стоит посмотреть при подозрении на волчанку:
- Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой+СОЭ
- Креатинин, Мочевина, С-реактивный белок, АсАТ, АлАТ, γ-глютамилтранспептидаза, щелочная фосфатаза.
- Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA),
- Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках.

Лечение волчанки ступенчатое, назначается индивидуально. Начальной терапией является постоянное использование солнцезащитных средств. Пациентам с волчанкой необходимо носить одежду с длинным рукавом, шляпы с большими полями и солнцезащитные очки. Всю не закрытую одеждой кожу защищать качественными солнцезащитными кремами. О том как подобрать SPF крем при волчанке можно прочитать здесь.

Кроме солнцезащиты необходимо исключить любые фотосенсибилизирующие препараты. Очень важно отказаться от курения.

На высыпания используют местные гормональные и негормональные крема или мази. Подробнее о них здесь.
При среднетяжелом и тяжелом течении назначают системную терапию противовоспалительными препаратами (гидроксихлорохин → системные глюкокортикостероиды (преднизалон или метипред) → метотрексат → системные ретиноиды или микрофенолата мофетил или дапсон). Часто терапия пожизненная, иногда с перерывами на зиму, когда воздействие ультрафиолета снижено. Дозировки препаратов подбираются индивидуально и корректируются во время лечения.
Самостоятельное назначение лекарственных средств без контроля специалистом недопустимо.

Больные системной красной волчанкой более склонны к инфекционным осложнениям (предупреждаемым с помощью вакцинации), которые являются результатом иммунных нарушений, обусловленных самим заболеванием и/или применяемой терапией. Вакцинация у больных СКВ, по всей вероятности, является безопасной и не повышает риск обострения болезни, она представляется достаточно иммуногенной, что подтверждается наличием протективных уровней антител в сыворотке крови. Вакцинацию желательно проводить в неактивной фазе или при минимальной активности СКВ. Живые вакцины больным СКВ следует вводить с осторожностью, вопрос о целесообразности такой вакцинации решается в каждом конкретном случае